肺動脈性肺高血圧症とは｜症状・検査・治療と受診先

2026年10月5日2026年10月6日

概要

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、肺の細い血管が狭くなり、血液が流れにくくなる病気です。肺へ血液を送り出す心臓に負担がかかります。「肺高血圧症」には複数の原因があり、PAHはその一つです。＊1

動いたときの息切れ、疲れやすさ、動悸などがみられます。失神や足のむくみが現れることもあります。初期には安静時の症状が目立たない場合がありますが、これらの症状だけでPAHと判断することはできません。＊1 ＊2

原因が特定できない特発性、遺伝が関係する病型のほか、膠原病、先天性心疾患、門脈圧の上昇などに伴うものがあります。家族への影響が気になる場合は、病型に応じた説明を主治医に求めましょう。＊1

肺の血管の圧力や血液の流れを右心カテーテル検査で評価します。慢性血栓塞栓性肺高血圧症などを区別する検査も必要です。治療を選ぶために原因・病型を確かめることが大切です。診療ガイドラインの血行動態の定義と、指定難病の認定に用いる基準には違いがあるため、検査値だけで自己判断しないでください。＊1

肺の血管に作用する薬を、重症度や治療への反応に応じて選びます。作用が異なる複数の薬を組み合わせる場合もあります。治療薬は進歩していますが、使用できる薬や投与方法は病型・全身状態によって変わります。＊1 治療で十分な効果が得られない場合には、専門施設で肺移植を含む治療を検討することがあります。＊2

肺循環を専門に扱う診療科などで評価します。原因がはっきりしない息切れが続く場合は、まずかかりつけ医に相談し、これまでの検査結果をまとめて紹介してもらいましょう。＊3 肺動脈性肺高血圧症の診療施設から、病院ごとの初診案内を確認できます。

違います。たとえば慢性血栓塞栓性肺高血圧症は別の病型で、PAHと区別して診断します。＊1

薬による治療があり、薬への反応などをみながら専門施設で治療方針を検討します。肺移植が全員に必要なわけではありません。＊2

指定難病の医療費助成には認定条件があります。申請については主治医や自治体の窓口に相談してください。＊4

突然の強い息苦しさ、反応がない状態、急な片側の麻痺などは、通常の予約を待たず119番へ連絡してください。＊5

最終確認日：2026年10月6日

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