全身性強皮症とは｜症状・検査・治療と受診先

2026年10月5日2026年10月6日

概要

皮膚や内臓の線維化、血管の障害、免疫の異常が関係する病気です。皮膚の硬さが広がる範囲や内臓への影響、進み方には個人差があります。皮膚の病気である「限局性強皮症」とは区別します。＊1

寒さなどで指先が白色や紫色になるレイノー現象、指のむくみ・こわばり、皮膚の硬さ、指先の潰瘍などがみられます。肺の病変による咳や息切れ、胃酸の逆流による胸やけなどを伴うこともあります。すべての症状が全員に現れるわけではありません。＊1

原因は十分には分かっていません。免疫、線維化、血管の異常が複雑に関わります。全身性強皮症の中には、皮膚硬化の範囲などによって「びまん皮膚硬化型」と「限局皮膚硬化型」があります。後者も全身性強皮症の一型であり、「限局性強皮症」とは異なります。＊1

医師が皮膚の硬化や指先の変化などを診察し、関連する自己抗体や肺の所見も合わせて判断します。診断後も皮膚だけでなく肺、心臓、腎臓、消化管の状態を評価します。皮膚の変化が軽い場合でも、内臓の確認が不要になるわけではありません。＊2

臓器ごとの症状と重症度に応じて治療を組み合わせます。肺の病変、胃酸の逆流、血管の症状などは、治療の目的や使用する薬が異なります。定期的に状態を確認し、変化に応じて調整します。＊1

急な血圧上昇と頭痛・吐き気は、腎臓の合併症を調べる必要があります。このような変化はすぐに主治医へ連絡してください。指先の潰瘍も自己処置で済ませず相談しましょう。＊1

リウマチ・膠原病内科、皮膚科などを中心に、必要に応じて呼吸器・循環器・消化器などの診療科が連携します。＊3 全身性強皮症の診療施設から、受診窓口と予約方法を確認できます。

進み方には個人差があります。病型や臓器の状態を確認しながら経過をみます。＊2

限局皮膚硬化型でも肺高血圧症などへの注意が必要です。皮膚の範囲だけで通院や検査を中止せず、主治医と確認してください。＊2

指定難病の医療費助成には認定条件があります。申請については主治医や自治体の窓口に相談してください。＊4

突然の強い息苦しさ、反応がない状態、急な片側の麻痺などは、通常の予約を待たず119番へ連絡してください。＊5

最終確認日：2026年10月6日

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